一、病因与发病机制
1. 核心病因
肝硬化：占80%~90%，我国以肝炎后肝硬化为主。
肝前因素：门静脉血栓、先天性狭窄、肿瘤压迫等。
肝后因素：布-加综合征、右心衰竭等。
2. 病理机制
血流阻力增加：肝硬化时肝细胞坏死、纤维化导致肝窦结构破坏，门静脉血流受阻。
高动力循环：内脏血管扩张，门静脉血流量增加。
淋巴系统代偿失调：门静脉高压导致淋巴回流障碍，加重腹水和免疫紊乱。
二、临床表现与危害
1. 典型症状
脾大与脾功能亢进：表现为血小板、白细胞减少。
腹水：门静脉高压与低蛋白血症共同作用的结果。
食管胃底静脉曲张：破裂后引发呕血、黑便，致死率高达50%。
2. 严重并发症
肝性脑病：毒素绕过肝脏直接进入脑循环，引发意识障碍。
肝肾综合征：肾血流减少导致少尿、肾衰竭。
三、诊断方法
1. 实验室检查
血常规：评估脾功能亢进程度（如血小板减少）。
肝功能：白蛋白降低、凝血功能异常提示肝脏失代偿。
2. 影像学技术
超声/CT/MRI：观察门静脉直径、血流速度及侧支循环。
肝静脉压力梯度（HVPG）：诊断金标准，压力＞5mmHg提示门静脉高压。
3. 内镜检查
胃镜：直接评估食管胃底静脉曲张程度，指导出血风险分层。
四、治疗策略
1. 药物治疗
非选择性β受体阻滞剂（如普萘洛尔）：降低心输出量，减少门静脉血流。
血管活性药物（如特利加压素）：急性出血时收缩内脏血管。
2. 内镜与介入治疗
套扎与硬化治疗：预防和治疗食管静脉曲张出血。
经颈静脉肝内门体分流术（TIPSS）：
适用人群：药物和内镜治疗无效者。
技术进展：覆膜支架（如Viatorr）显著降低再狭窄率。
3. 外科手术
分流术：降低门静脉压力，但可能诱发肝性脑病。
肝移植：终末期肝硬化合并门静脉高压的最佳选择。
五、预防与生活管理建议
1. 高危人群管理
肝硬化患者：每6个月复查胃镜和肝功能。
疫苗接种：接种乙肝疫苗，预防肝炎进展。
2. 生活方式调整
饮食：低盐、高蛋白、软食，避免粗糙食物划伤曲张静脉。
活动：避免剧烈运动、便秘等增加腹压的行为。
3. 并发症预防
出血预警：若出现上腹胀痛、恶心，需警惕静脉破裂。
腹水管理：限制钠盐摄入，联合利尿剂（螺内酯+呋塞米）。
六、诊疗意义与未来方向
门静脉高压的早期干预可显著降低死亡率。近年来，针对淋巴系统调节（如抑制淋巴管生成）和靶向肝星状细胞的药物（如酪氨酸激酶抑制剂）成为研究热点。多学科协作模式（肝病科、介入科、外科）为复杂病例提供了个性化治疗方案。
通过规范诊疗流程、普及健康教育和推广新技术（如覆膜支架TIPSS），门静脉高压的临床管理正逐步迈向精准化与微创化。
