肺组织因反复损伤形成不可逆瘢痕，最终导致呼吸功能逐渐衰竭——这种被称为"肺部纤维化"的疾病正成为威胁人类健康的隐形杀手。本文将深入解析其发病机制、临床表现及最新防治手段，帮助读者全面认识这一疾病。

一、肺部纤维化的本质特征

正常肺部如同柔软的海绵，数百万肺泡通过弹性纤维相互连接，实现高效气体交换。当肺组织反复受损时，原本负责修复的成纤维细胞异常增殖，分泌过量胶原蛋白，导致肺部逐渐硬化成"丝瓜瓤"状结构。这种瘢痕化过程会显著降低肺活量，患者常出现氧气摄入不足、二氧化碳排出障碍。

两类高危人群需警惕

1. 环境暴露者：长期接触石棉、煤尘等职业人群（如矿工、建筑工人），以及生活在空气污染严重地区的居民

2. 基础疾病患者：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等结缔组织病患者，胃食管反流病史人群

二、致病因素全景解析

（一）环境与生活习惯

（二）疾病相关因素

| 关联疾病 | 纤维化风险增幅 |

|--|-|

| 类风湿关节炎 | 2-4倍 |

| 干燥综合征 | 3-5倍 |

| 系统性硬化症 | 5-8倍 |

数据来源：2025年中国肺纤维化流行病学报告

（三）药物及感染因素

三、症状演变与诊断要点

早期预警信号（易被忽视）

诊断"三部曲"

1. 影像学检查：高分辨率CT检出率＞90%，可发现网格状阴影

2. 肺功能测试：典型表现为限制性通气障碍（肺活量下降30%以上）

3. 病理活检：经支气管镜获取组织样本，确诊纤维化类型

四、阶梯式治疗方案

（一）药物治疗新进展

（二）非药物干预措施

1. 家庭氧疗：氧流量1-2L/min，每日使用＞15小时（夜间持续更佳）

2. 呼吸训练：使用智能呼吸训练器（如赛客小鲲），每天3组深呼吸练习

3. 营养支持：高蛋白饮食（1.2-1.5g/kg体重），补充维生素D

（三）终末期救治选择

当肺功能降至预计值30%以下，需考虑：

五、日常管理实用指南

环境优化清单

运动康复方案

就医监测频率

| 病情阶段 | 复查项目 | 间隔周期 |

||--|-|

| 稳定期 | 肺功能+HRCT | 6个月 |

| 进展期 | 动脉血气+6分钟步行试验 | 3个月 |

| 用药调整期 | 肝肾功能+药物浓度监测 | 1个月 |

六、防治研究前沿动态

2025年全球肺纤维化治疗领域迎来突破：

1. 双靶点抑制剂：勃林格殷格翰NerandomilastⅢ期试验达标，降低急性加重风险31%

2. 基因编辑疗法：CRISPR技术修复TGF-β信号通路异常进入临床前试验

3. 人工智能诊断：深度学习模型通过CT影像预测5年生存率（准确率89%）

特别提示：本文所述治疗方案需在呼吸科医师指导下实施，用药期间出现腹泻、光敏反应等副作用应及时复诊调整剂量。

通过系统化管理，早期患者5年生存率可从30%提升至68%。建议45岁以上人群每年进行低剂量CT筛查，特别是吸烟史超过10年者，早发现早干预是战胜"丝瓜肺"的关键。